Pseudoartrosis Congénita de Tibia en Neurofibromatosis Tipo 1: Reporte de Caso.

Contenido principal del artículo

L. Chasi González
G. Malán Guzmán
F. Vallejo Cifuentes

Resumen





La Pseudoartrosis Congénita de Tibia es una patología poco común, que forma parte de aproximadamente del 50% de pacientes con Neurofibromatosis tipo 1, patología genética autosómica dominante que puede tener variantes genéticas con múltiples características clínicas entre ellas displasias óseas. La Pseudoartrosis Congénita de Tibia clínicamente se presenta desde una leve deformidad angular de la tibia hasta la no unión ósea, la misma que puede estar acompañada de una alteración en el peroné de similares características. Su diagnóstico puede realizarse en edad prenatal o en las primeras semanas de vida. Histológicamente se constituye de un tejido con proliferación de células diferenciadas maduras que se disponen y crecen de manera desorganizada denominado Hamartoma. Existen varios tratamientos para esta patología dentro de los cuales el quirúrgico con enclavado intramedular con injerto óseo presenta buenos resultados posoperatorios, sin embargo siempre puede existir la posibilidad de complicaciones propias de esta patología que pueden llevar a la amputación de parte de la extremidad afectada.


El objetivo de este informe es presentar un caso clínico de Pseudoartrosis congénita de Tibia con diagnóstico previo de Neurofibromatosis tipo 1, el manejo quirúrgico con enclavado intramedular y sus resultados posoperatorios, así como una revisión bibliografía de esta patología poco común.





Detalles del artículo

Cómo citar
Chasi González, L., Malán Guzmán, G., & Vallejo Cifuentes, F. (2019). Pseudoartrosis Congénita de Tibia en Neurofibromatosis Tipo 1: Reporte de Caso. Revista Ecuatoriana De Ortopedia Y Traumatología, 8(Fascículo 3), 31-36. Recuperado a partir de http://www.revistacientificaseot.com/index.php/revseot/article/view/95
Sección
Caso Clínico
Biografía del autor/a

L. Chasi González, Pontificia Universidad Católica del Ecuador

Posgradista 4to año de Ortopedia y Traumatología Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Hospital Vozandes Quito.

G. Malán Guzmán, Pontificia Universidad Católica del Ecuador

Posgradista 1er año de Ortopedia y Traumatología Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Hospital Vozandes Quito.

F. Vallejo Cifuentes, Hospital Vozandes Quito

Tratante de Ortopedia y Traumatología. Grupo de Ortopedia Infantil. Presidente de Capítulo Pediatría. Servicio de Ortopedia y Traumatología del Hospital Vozandes Quito.